Pasireotide (Signifor®) – gegen Acromegalie

 

Pasireotide - © Public Domain

 

Das Medikament Signifor® (Novartis) hat die Zulassung als intramuskuläre Injektion (einmal pro Monat) für Patienten mit Acromegalie erhalten (1).

 

Die Zulassung erfolgte nach den Phase-III-Zulassungsstudien C2402 und C2305 und kam nicht ganz überraschend, da der vorberatende Ausschuss der EU-Gesundheitsbehörde das Medikament im September zur Zulassung in dieser Indikation empfohlen hatte.

 

Acromegali (Pierre Marie-Syndrom) ist eine endokrinologische Erkrankung, die durch eine ausgeprägte Vergrößerung von Körperendgliedern (u.a. Hände, Füße, Kinn, Ohre, Nase und Geschlechtsteile) nach Beendigung der Pubertät bzw. des Längenwachstums gekennzeichnet ist. Die Krankheit entsteht durch eine Überproduktion des Waschtumhormons Somatropin und wird zu 95 % der Fälle durch ein wachstumshormon-produzierendes Adenom  des Vorderlappens der Hirnanhangdrüse verursacht.

 

Anm.: In Deutschland gibt es ca.  3000 – 6000 Patienten, in der EU sind ca. 1 bis 2 Personen auf 10000 von der Krankheit betroffen.

 

Wirkweise

 

Pasireotide (Signifor®)  ist ein neues Somatostatin Analogon das über Somastatin-Rezeptoren die Ausschüttung von Corticotropin (Synonyme: Adrenokortikotropin, englisch ACTH) inhibiert.

 

Anm.: Wegen dieses Wirkmechanismus gibt es auch Studien zur Behandlung des Cushing Syndroms bzw. zur Behandlung von durch Acromegalie ausgelöstem Diabetes (2).

 

Symptome der Acromegalie

 

Vor Abschluss des normalen Längenwachstums kommt es zum Gigantismus, bei welchem die normalen Körperproportionen weitgehend erhalten bleiben, d. h. der Mensch wächst dann weiterhin in die Länge.

 

Diagnostik

 

Beim Verdacht auf eine Akromegalie, sollte zuerst IGF-1 (insulin-like growth factor-I) bestimmt werden. Dieses Hormon eignet sich am besten sowohl als Suchtest, als auch zur Beurteilung des Behandlungerfolgs, da eine Akromegalie bei normalen Werten extrem selten vorliegt.

 

Therapie

 

Der meist nicht maligne Tumor (der Tumor ist nur sehr selten bösartig) sollte frühzeitig operativ entfernt werden, was wegen des schleichenden Verlaufs bis zur Diagnose oft einige Jahre an Zeit verstreichen lässt. Wenn der Tumor nicht vollständig entfernt werden konnte oder wenn die Operation keine Wirkung gezeigt hat, ist eine medikamentöse Behandlung erforderlich.

 

Prognose

 

Die Lebenserwartung von Menschen mit Akromegalie ist deutlich eingeschränkt, die Sterblichkeit im Vergleich zum Durchschnittskollektiv ist um das Zwei- bis Vierfache erhöht. Der Grund für die erhöhte Sterblichkeit ist einerseits die direkte Manifestation der Erkrankung, andererseits kommt es aber auch zu Folgeerscheinungen wie Bluthochdruck und Zuckerkrankheit und damit vermehrt zu Herzkreislauferkrankungen.

 

Andere Medikamente: Auch das relativ neue Pegvisomant® ist ein Antagonist des Rezeptors für das Wachtumshormon Somatropin und wird als neuer Wirkstoff zur Second-Line-Therapie bei Akromegalie eingesetzt - ein direkter Vergleich mit Signifor® ist noch nicht möglich.

 

(AR)

(26.11.2014) 

 

 

(1)   http://www.nzz.ch/wirtschaft/newsticker/novartis-erhaelt-eu-zulassung-fuer-signifor-gegen-akromegalie-1.18430943

(2)  http://diabetologie.universimed.com/artikel/glukosestoffwechselst%C3%B6rung-bei-akromegalie-und-cushing-syndrom

 

Weitere Quellen: Wikipedia, the free encyclopedia (englisch), Pasireotide (Zugriff 24.11.2014)

 

Pharmaka sind Wirkstoffe für therapeutische oder diagnostische Zwecke, allerdings gilt der von Paracelsus (1493-1541) geprägte Satz:

 

„Alle Dinge sind Gift, und nichts ist ohne Gift; allein die Dosis machts, daß ein Ding kein Gift sei“.

 

Paracelsus machte sich bei seinen Vorlesungen in Basel oft unbeliebt weil er sie 1). auf deutsch hielt und 2). die vorherrschende Meinung der Humoralpathologie des Galen oft als Bücherweisheit medizinischer Gelehrter kritisierte.

 

 

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